Woman with serious aphtha

La sindrome di Behçet è una malattia autoimmune a base infiammatoria.

Si tratta di una vasculite cronica abbastanza rara e che può essere accompagnata da una vasculite di vene e/o arterie. L’origine è del tutto ignota e prende il suo nome da Hullusi Behçet, un dermatologo turco.

I fattori scatenanti della malattia di Behçet possono essere molteplici e solitamente sono di natura infettiva, immunitaria o genetica. A questo punto ci si chiede: è una patologia grave o si può tranquillamente curare con dei farmaci?

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Sindrome di Behçet cause

Come vi abbiamo detto poco fa, le cause della sindrome di Behçet non sono ancora ben chiare.

Tuttavia, diversi studiosi hanno effettuato ricerche approfondite, stilando una serie di dati statistici che potrebbero aiutarci ad effettuare un quadro generale.

Per esempio, questa malattia autoimmune risulta essere poco diffusa negli Stati Uniti d’America. Al contrario, sembrerebbe avere una maggiore incidenza in Medio Oriente. Di conseguenza, c’è chi crede che il clima tropicale possa influire notevolmente.

In termini di genere invece, essa appare frequente in egual modo sia negli uomini che nelle donne.

Allo stesso tempo però, nei soggetti di sesso maschile la malattia di Behçet si manifesta con una sintomatologia un po’ più grave. Nei bambini è abbastanza rara, tant’è che la fascia d’età maggiormente interessata si rivela quella che va dai 25 ai 35 anni. Ma com’è possibile che il clima sia in grado di far insorgere tale sindrome?

A tal proposito, ci sono varie ipotesi. La più gettonata riguarda la prevalenza di un allele, noto come HLA-B51, che risulta essere prevalente nelle zone tropicali, in particolar modo Medio Oriente, Estremo Oriente e un po’ anche in Europa.

C’è chi sostiene che possa esserci una correlazione con i prodotti lattiero-caseari o comunque allergie a particolari alimenti presenti in quelle località. Tuttavia si tratta di semplici ipotesi, in quanto non hanno ancora individuato la vera e propria causa della sindrome di Behçet.

Sindrome di Behçet sintomi

Quali sono i sintomi della malattia di Behçet?

E’ bene specificare che essi possono variare a seconda del caso specifico. Tuttavia, in linea generale i soggetti affetti presentano:

  • Ulcere orali
  • Afte genitali
  • Uveiti
  • Glaucoma
  • Trombosi retinica

Andando nello specifico, chi soffre di sindrome di Behçet può riscontrare:

  • Ulcere di forma rotonda ovale
  • Lesioni cutanee di vario tipo
  • Noduli o eritema nodoso
  • Uveite recidivante
  • Tromboflebite superficiale
  • Arrossamento oculare

Oppure:

  • Occlusione vascolare
  • Neurite ottica
  • Artralgia e/o artrite
  • Infiammazione ai vasi sanguigni
  • Emorragie e aneurismi
  • Ulcere intestinali
  • Febbre e malessere generale

E come potete ben immaginare, una sintomatologia del genere influisce notevolmente sulla psiche. Pertanto, diverse persone con la sindrome di Behçet possono andare incontro a: disturbi di personalità, stress, ansia, agitazione e persino depressione.

Sindrome di Behçet diagnosi

In che cosa consiste la diagnosi per questa malattia?

Solitamente, si basa sull’osservazione di uno o più sintomi e si effettuano vari test di laboratorio, tipici delle patologie a base infiammatoria. Una volta accertato il quadro clinico, si andrà incontro ad un decorso abbastanza altalenante.

La prognosi è dunque molto soggettiva, anche perché bisogna tener conto dell’età del paziente e dell’intensità della malattia. Nella maggior parte dei casi, si va incontro al trattamento di lesioni oculari e cutanee, artralgie e altri sintomi. A questo punto ci si chiede: è possibile che il paziente vada incontro al decesso?

Si tratta di una condizione rara ma da non escludere. Ovviamente, la situazione andrà incontro ad un peggioramento solo nell’eventualità in cui dovessero esserci serie complicanze:

  • Neurologiche
  • Vascolari
  • Gastrointestinali

Sindrome di Behçet come si cura

La cura per la sindrome di Behçet si basa sulla somministrazione di alcuni farmaci.

Il trattamento però, non è uguale per tutti. Sarà dunque il medico curante a stabilire nel dettaglio quale sia la terapia più idonea. Vediamo alcuni esempi:

  • Per le mucose: Interferone, colchicina, azatioprina, apremilast, dapsone, talidomide
  • Per la zona oculare: Azatioprina, metotrexato, ciclosporina, corticosteroidi topici

Se il quadro clinico dovesse essere molto più complesso, allora si potrebbe prevedere una cura a base di ciclofosfamide, clorambucil o farmaci antiTNF. Questi ultimi risultano essere efficaci per numerose manifestazioni, incluse quelle che riguardano il tratto gastrointestinale.

Infine, bisogna citare gli immunosoppressori, i quali migliorano le condizioni vascolari. Inoltre, svolgono un’azione preventiva contro le recidive di trombosi venosa. Tuttavia, per maggiori informazioni, consultate sempre un medico esperto.

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